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公卫助理医师考试辅导:鞘磷脂的代谢
来源:易贤网 阅读:846 次 日期:2016-07-26 10:45:53
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鞘脂类(sphingolipid),组成特点是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine),其基本结构是:

按照取代基团X的不同可分为两种

X为磷酸胆碱称为鞘磷脂(sphingmyelin)

X为糖基称为鞘糖脂(glycosphingolipid)

(一)鞘磷脂的合成

体内的组织均可合成鞘磷脂,以脑组织最为活跃,是构成神经组织膜的主要成分,合成在细胞内质网上进行。

以脂酰CoA和丝氨酸为原料,消耗NADPH生成二氢鞘氨醇,进而经脂肪酰转移酶作用生成神经酰胺。

(二)鞘磷脂的分解

鞘磷脂经磷脂酶(sphingomyelinase)作用,水解产生磷酸胆碱和神经酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾肿大及神经障碍如痴呆等鞘磷脂沉积症。

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